Ориентировочная реакция. Значение ориентировочная реакция в большой советской энциклопедии, бсэ. Формы поведения животных

Синдром Ушера - аутосомно-рецессивное заболевание, ко­торое проявляется во врожденных нарушениях слуха различ­ной степени, прогрессирующей пигментной дегенерации сетчатки (рис. 123), приводящей к постепенному сужению полей зрения и слепоте, и иногда потере чувства равновесия. В мире 5-6 % от общего числа людей с любыми нарушениями слуха и 50 % слепоглухих страдают этим синдромом. Клинический по­лиморфизм определяется генетической гетерогенностью - из­вестно 12 локусов, связанных с разными типами этого заболевания. Наиболее известна форма синдрома Ушера, вы- званая мутациями гена МУ07А (HSA11q13.5), который кодирует миозин 7А.

Синдром Крузона (черепно-лицевой дизостоз) - аутосом- но-рецессивное заболевание, вызванное преждевременным срастанием венечного и сагитального швов черепной коробки. Для синдрома характерно западание глазниц и костей щек, вы­пученные глаза, вдавленное переносье, выступающая челюсть (рис. 124). У большинства больных отмечаются нарушения слу­ха. Фенотип, свойственный этому синдрому, развивается по причине мутаций в гене FGFR2 (HSA10q26), кодирующем ре­цептор 2 фактора роста фибробластов.

Синдром Альпорта - сочетание наследственного нефрита и глухоты (рис. 126). Симптоматика со стороны выделительной системы появляется в 5-10 лет. Постепенная потеря слуха обычно начинается раньше. Вначале это нейросенсорное сни­жение слуха высоких тонов, затем - низких, переходящее из звукопроводящей в звуковоспринимающую тугоухость. Иногда наблюдается миастения, потеря памяти и интеллекта. Сцеп­ленная с полом рецессивная форма этого синдрома вызвана мутациями в гене а-5 цепи коллагена типа IV - С01.4А5 (HSAXq22.3). Аутосомно-рецессивная форма синдрома Аль­порта связана с мутациями в генах C0L4A3 и C0L4A4 (HSA2q36-q37), которые кодируют а-3 и а-4 цепи коллагена ти­па IV. Генетическая природа аутосомно-доминантной формы пока изучена меньше, но предполагается ее связь с мутациями гена C0L4A3.

Синдром Пендреда - аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся потерей слуха и патологиями щитовидной же­лезы - узловым зобом и гипотериозом. Для детей с этим забо­леванием характерна прогрессирующая потеря слуха, которая начинается обычно в возрасте до трех лет, замедленный рост костей, диспропорции скелета - большой череп, относительно короткие конечности (рис. 127). Генетической основой заболе­вания являются мутации в гене PDS (HSA7q31), который коди­рует пендрин - фермент, присутствующий в улитке внутреннего уха, щитовидной железе и почках.

Синдром Ричардса-Рандля - аутосомно-рецессивное забо­левание, проявляющееся в атаксии, гипогонадизме и нейросен­сорной глухоте. У больных развивается глубокое слабоумие, прогрессирующие мышечные атрофии, наблюдается гипопла­зия половых желез, недоразвитие вторичных половых призна­ков, кетоацидурия, прогрессирующая нейросенсорная тугоухость с раннего детства. Молекулярно-генетические осно­вы этого заболевания остаются неизвестными.

Синдром Жервелла и Ланге-Нильсена - аутосомно- рецессивное заболевание, которое характеризуется врожден­ной глухотой и нарушением ритма сердца - удлиненным интер­валом QT, отражающего процессы электрического возбуждения и восстановления сердечной мышцы. Часто у больных отмеча­ются множественные пороки сердца, имеется высокий риск синкопе и внезапной смерти. Клинический полиморфизм, про­являющийся в широком варьировании тяжести проявления оп­ределяется различными мутациями в гене ^N01 (HSA11q15.5), который кодирует один из белков калиевых ка­налов.

Синдром множественных лентиго (синдром леопарда) - аутосомно-доминантное заболевание, минимальные диагно­стические признаки которого: множественные лентиго (пиг­ментные пятна размером 1-5 мм более темные, чем веснушки), стеноз легочной артерии, умеренный гипертелоризм, аномалии гениталий, глухота (рис. 128). Этиологической причиной явля­ются мутации в гене PTPN1 (HSA12q24.1), кодирующем проте- ин-тирозин-фосфатазу нерецепторного типа 1.

Синдром Ваарденбурга - наследственное заболевание, имеющее следующие признаки: телекант (латеральное смеще­ние внутреннего угла глаза), гетерохромия радужной оболочки, седая прядь надо лбом и врожденная глухота (рис. 129). Глухо­та вызвана нарушениями спирального (кортиева) органа с ат­рофическими изменениями в спинальном узле и слуховом нерве. Лечение глухоты при этом синдроме неэффективно. Синдром Ваарденбурга типов 1 и 3 вызван доминантными му­тациями в гене PAX3 (HSA2q35), который кодирует транскрип­ционный фактор семейства PAX. Пенетрантность этих мутаций неполная, экспрессивность варьирует.

Рис. 129. Синдром Ваарденбурга

Еще по теме Наследственные формы глухоты и тугоухости в детском возрасте:

1. Лекарственные средства, применяемые в гинекологии детского и юношеского возраста

Особенности слуха.

Краткая характеристика

Виды слуха

Релативный слух - способность улавливать различие между звуками различной высоты и интервалов.

Музыкальный слух - с пособность оценивать длительность звука (чувство ритма), определять интенсивность и тембр звука.

Абсолютный слух - способность безошибочно определять высоту отдельного звука.

Принцип аудиометрии

Аудиометрическое исследование слуха заключается в определении кривой порога слухового восприятия в зависимости от высоты и интенсивности сигнала. Аудиометрия дает возможность:

определить остроту слуха в пределах полного диапазона слухового восприятия человеческого уха;

иметь представление о соотношении между костной и воздушной звукопроводимостью;

оценить пункт физиологической повышенной чувствительности к звукам, который находится на высоте 2048 Гц.

Что такое скотоматы?

Скотоматы - потеря слуха в виде островков глухоты.

В чем суть феномена выравнивания громкости?

Феномен выравнивания громкости заключается в следующем: если нормальное ухо воспринимает определенный слуховой раздражитель, интенсивность которого постепенно увеличивается, то степень слышимости равномерно возрастает; если сигнал усиливать, то слышимость его улучшается пропорционально усилению Феномен выравнивания громкости является патогномоничным для повреждения волосковых клеток кортиева органа и никогда не наблюдается при заболеваниях проводящего отдела.

Возрастные изменения в наружном ухе.

Наружный слуховой проход короткий и узкий, и в первое время расположен вертикально. У детей одного года наружный слуховой проход состоит их хрящевой ткани, и только в последующие годы основа наружного слухового прохода окостеневает. Барабанная перепонка толще, чем у взрослых, и расположена почти горизонтально.

Возрастные изменения в среднем ухе.

Полость среднего уха заполнена амниотической жидкостью, что затрудняет колебания слуховых косточек. Постепенно эта жидкость рассасывается и вместо нее из носоглотки через слуховую (евстахиеву) трубу проникает воздух. Слуховая труба у детей шире и короче, чем у взрослых, что создает особые условия для попадания микробов, слизи и жидкости при срыгивании, рвоте, насморке в полость среднего уха. Этим объясняется довольно частое воспаление у детей среднего уха – отит.

Возрастные изменения восприятия высоты звука.

У новорожденных низкая слуховая чувствительность, которая к 7 – 8 дням жизни увеличивается настолько, что образуются условные рефлексы на звуковые раздражители. К концу 2-го и началу 3-го месяцев слух становится отчетливым. В первые 3 месяца дети реагируют миганием на громкий звук, старше 3 месяцев – миганием на речь. С 6 месяцев дети прислушиваются к звукам. Однако при рождении органы слуха еще не полностью сформированы. Стенки слухового канала окостеневают к 10 годам, а развитие органов слуха в целом заканчивается полностью только к 12 годам.

Возрастные изменения остроты слуха.

Различение звуков, при разнице между ними на 17 музыкальных тонов, обнаруживается у детей в 3,5 месяца; на 13 – 14 тонов – в 4,5 месяца; на 7 – 10 тонов – в конце 5-го месяца. Далее точность анализа звуков быстро возрастает. На 6-м месяце образуются дифференцировки в 3 – 5 тонов, на 6 – 7-м – в 1 – 2 тона. К 6 – 7 месяцам тонкость слуха ребенка почти соответствует норме взрослого человека. Верхняя граница слуха у детей выше, чем у взрослых, и доходит до 22 тыс. Гц, а иногда да-же до 32 тыс. Гц. Максимальная острота слуха в 14 – 19 лет определяется по наименьшей величине порогов слышимости; у детей 7 – 13 лет и у молодых людей старше 20 лет она ниже. Временной порог слухового анализатора с возрастом уменьшается. В 8 – 10 лет он равен 12 – 15 мсек, в возрасте 25 лет – 3 – 5 мсек, т.е. в 3 – 5 раз меньше.

Слух на слова у детей ниже, чем на тоны, и ниже, чем у взрослых. В 6,5 – 9,5 лет порог слышимости для высокочастотных слов 17 – 24 дБ, а низкочастотных 19 – 24 дБ, у взрослых для низкочастотных слов – 7 – 10 дБ. При костном проведении звуков порог слышимости частот 10 – 12 тыс. Гц почти не изменяется с 7 до 39 лет. Верхняя граница костной проводимости наибольшая от 11 до 15 лет (больше 25 тыс. Гц), а у детей 6 – 10 лет она меньше (19 тыс. Гц).

Патология органа слуха.

Краткая характеристика

Классификация глухоты

Глухота – полная утрата (полная глухота) или наиболее резкая степень поражения слуха, при которой сохраняются остатки слуха, позволяющие воспринимать очень громкие неречевые звуки (свисток, гудок и т. д.) или хорошо знакомые слова, произнесенные громким голосом около уха (неполная глухота).

Глухота бывает двусторонней или односторонней.

Различают врожденную и приобретенную глухоту.

Нарушения слуха могут возникать в связи с патологическими изменениями: звукопроводящего и звуковоспринимающего отделов. В зависимости от локализации патологического процесса в слуховом аппарате, существует еще и третий тип нарушений, а именно заболевания, связанные с нарушением функции как звукопроводящего, так и звуковоспринимающего отделов. Таким образом, принято различать глухоту (или тугоухость):

1) проводимости;

2) восприятия;

3) смешанную.

Характеристика глухоты проводимости

Глухота проводимости возникает, когда акустические колебания задерживаются, если на их пути возникает препятствие или увеличивается акустическое сопротивление среды. Такое

явление можно наблюдать при наличии инородного тела или серной пробки в наружном слуховом проходе, при врожденном его заращении, при остром воспалении среднего уха, при неподвижности слуховых косточек (отосклероз), при повышении давления внутри лабиринта и т.д.

В случаях глухоты проводимости понижается низкий регистр аудиометрической шкалы. Пороговая слышимость среднего и высокого регистра может быть на уровне физиологической нормы.

Костная проводимость при этом лучше, чем воздушная.

Поражение звукопроводящего отдела слухового аппарата проявляется в нарушении слухового восприятия низких частот и улучшении слухового восприятия высоких частот. Низкие гласные ы, у, о больные слышат хуже, чем высокие и, е, а. Согласные, в состав которых входят низкие составляющие частоты: б, м, в, д, г и т.д., больные слышат хуже, чем согласные, характеризующиеся высокими составляющими частотами: с, ж, ш, ч, щ.

Слуховое восприятие низких тонов нарушено и составляет для 128 Гц – 40 дБ, для 256 Гц – 50 дБ, для 512 Гц – 65 дБ.

Характеристика глухоты восприятия

Глухота восприятия возникает при повреждении кортиева органа и окончаний волокон улитковой ветви слухового нерва. Обычно отмечается значительная потеря слуха, а нередко и полная глухота. Слуховое восприятие высоких тонов очень ограничено или же полностью отсутствует, а так как составляющие частоты артикулированных звуков относятся к высокому регистру тональной шкалы, то слуховое восприятие звуков речи резко ухудшается или же вообще отсутствует. Это в основном относится к маленьким детям, у которых ассоциационные процессы артикулированной речи в высших центрах нервной системы еще не закреплены.

В случаях врожденной глухоты сифилитического происхождения или связанной с дегенеративными процессами во внутреннем ухе поражение слухового аппарата часто бывает двухсторонним, хотя имеются, как правило, количественные различия между правой и левой стороной. Болезненный процесс часто бывает необратимым. Слуховое восприятие обычно ограничивается до трѐх или четырѐх тонов: 128, 256, 512 и иногда 1024 цикл/сек. Костная проводимость нарушается. Кривая костной проводимости лежит ниже кривой воздушной проводимости («положительный Ринне»), феномен выравнивания громкости является положительным и патогномоничным для поражения кортиева органа.

При исследовании воздушной проводимости, а чаще костной, обнаруживаются островки глухоты (скотоматы). Этот симптом является патогномоничным для поражений кортиева орга

на. У детей иногда приходится наблюдать понижение слуха функционального характера при заболеваниях, локализирующихся в звукопроводящем отделе слухового аппарата. Такого рода нарушения слуха поддаются специальному лечению. Низкие гласные: ы, у, о, больные слышат лучше, чем высокие – и, э. Больные плохо слышат или же вообще не слышат согласных, характеризующихся высокими составляющими частотами (с, з, ц, ш, ж, ч и т.д.). Согласная р является лучше всего слышимой, по всей вероятности, благодаря ощущению вибрации, хуже всего больные слышат, кроме перечисленных выше, звук – л.

Паталогия преддверно-улиткового нерва

Нарушения слуха, обусловленные патологическими изменениями в стволе преддверно-улиткового нерва. Чрезвычайно трудно проанализировать нарушения слуха, обусловленные патологическими изменениями в преддверно-улитковом нерве, особенно в тех случаях, когда они связаны с патологическими изменениями в кортиевом органе или же заболеваниями, локализирующимися в области основания черепа.

Воспаление преддверно-улиткового нерва наблюдается довольно-таки часто при различного рода инфекционных заболеваниях, и прежде всего при гриппе. Возникающая при этом глухота по своему характеру напоминает глухоту, связанную с заболеванием звукопроводящего отдела, однако симптом выравнивания громкости при этом отсутствует, не наблюдается также островковое нарушение слуха, аудиограмма порогового слухового восприятия характеризуется падением кривой в области высоких частот, кривая костной проводимости лежит ниже кривой воздушной проводимости. В случаях патологических изменений в преддверно-улитковом нерве благодаря лечению можно добиться значительного улучшения состояния, в то время как поражение кортиева органа является причиной стойких и необратимых изменений слуха.

Глухота центрального происхождения

Глухота центрального происхождения. Эта форма глухоты развивается при заболеваниях центральной нервной системы. Нарушения слуха при этом характеризуются следующими общими чертами:

1)они всегда двухсторонние;

2)снижение слышимости касается как низких, так и высоких тонов;

3)отсутствует феномен выравнивания громкости;

4)не удается обнаружить островковой потери слуха;

5)утрачивается способность различать высоту акустических раздражителей, их интенсивность, а также продолжительность (ритм), в связи с этим возникают речевые расстройства: мелодические, динамические и ритмические;

6)при довольно-таки большом остаточном слухе по отношению к простым тонам, а также звукам и шумам музыкальных инструментов отмечается значительное понижение слышимости артикулированных звуков, и в связи с этим становится трудным понимание разговорной речи; это относится, прежде всего, к нарушениям слуха коркового происхождения.

Характеристика глухоты смешанной

Этот тип глухоты встречается особенно часто. Смешанная глухота наблюдается чаще у детей, чем у взрослых. Заболевания звукопроводящего отдела приводят к дегенеративным изменениям в кортиевом органе. Нарушения слуха вначале имеют функциональный характер, однако с течением времени они закрепляются, приводя в конечном итоге к глухоте смешанного типа. Ухудшается воздушная проводимость всех тонов, причём более резко выражено понижение пороговой слышимости высоких тонов. Может улучшаться костная проводимость низких тонов,

однако по отношению к высоким тонам она резко снижена, а в некоторых случаях больные во-все не слышат высоких тонов через кость.

Одной из наиболее часто встречающихся форм смешанной глухоты, лучше всего изученной отологами и сравнительно легкой для диагностики, является та, при которой заболевание локализируется в кортиевом органе. Феномен выравнивания громкости при этом – положительный, а наличие стойких островков глухоты подтверждает диагноз.

Двухсторонняя смешанная глухота представляет собой самую тяжелую форму увечья слухового аппарата. Нарушается слышимость артикулированных звуков, состоящих как из высоких, так и из низких формантов. В далеко зашедших случаях больные утрачивают способность понимать разговорную речь.

Глухота, обусловленная паталогическими изменениями в наружном ухе

Патологические изменения в наружном ухе (воспалительные состояния, костные опухоли, серные пробки, инородные тела) вызывают глухоту проводимости. Врожденному заращению наружного слухового прохода при врожденных деформациях ушной раковины часто сопутствует не только деформация барабанной полости, но и недоразвитие внутреннего уха. В этих случаях глухота относится к смешанному типу.

Глухота, обусловленная паталогическими изменениями в среднем ухе

Значительную роль в патологии слуха играет воспаление межкосточковых суставов, которое может привести к ограничению подвижности слуховых косточек и часто сопровождается нарушением функции внутреннего уха. Неподвижность цепи слуховых косточек отрицательно сказывается на проводимости низких тонов; осложнения со стороны внутреннего уха, которые могут иметь функциональный характер, обуславливают нарушение восприятия высоких тонов. Возникает чрезвычайно сложная картина смешанной глухоты, которую не всегда легко проанализировать.

Патологические процессы, протекающие в верхней части барабанной полости, особенно в заднем отделе, являются самым большим препятствием для акустических раздражителей и обуславливают гораздо большую потерю слуха, чем процессы, локализирующиеся в средней, а также нижней части барабанной полости. Вследствие хронического воспаления среднего уха, сопровождающегося некрозом и деструкцией костной стенки барабанной полости и слуховых косточек, возникают очень глубокие нарушения слуха. Длительные поверхностные воспалительные процессы могут привести к развитию гипертрофических изменений в слизистой оболочке, что проявляется в образовании полипов, которые заполняют иногда весь просвет барабанной полости и даже наружный слуховой проход, что обуславливает дальнейшее углубление глухоты проводимости. Каждая форма воспаления среднего уха может осложняться заболеваниями внутреннего уха. Глухота в таких случаях, имеет смешанный характер, проводяще-воспринимающий.

Причинами перехода болезненного процесса на внутреннее ухо является:

деструкция кости и в особенности образование холестеатомы;

2. распространение инфекции по кровеносным сосудам;

3. поражение слуховых клеток кортиева органа, вызванное понижением проводимости слуховых раздражителей в среднем ухе.

Нарушение проходимости Евстахиевой трубы

Нарушение проходимости Евстахиевой трубы является первопричиной изменений в среднем ухе. Оно может возникнуть вследствие:

1)отека на аллергической почве. В связи с этим нарушается регуляция давления воздуха в барабанной полости, что в свою очередь ограничивает подвижность барабанной перепонки и слуховых косточек;

2)закупорки просвета жидкой пищей. Это происходит в случаях врожденных пороков развития неба, а также нарушения функции замыкающего глоточного кольца;

3)распространения воспалительного процесса из верхнего отдела глотки, что обуславливает сужение просвета Евстахиевых труб. Это, в свою очередь, препятствует нормальной регуляции воздуха в среднем ухе, а также оттоку отделяемого слизистой оболочки.

Степень поражения среднего уха в таких случаях бывает различной. Однако до кортиева органа доходят ослабленные звуковые сигналы, что в свою очередь оказывает тормозящее влияние на кору головного мозга. Задерживается умственное развитие ребенка и развитие речи. Отмечается также отрицательное влияние на психику.

Характеристика отосклероза

Отосклероз характеризуется двухсторонним поражением внутреннего уха, причём интенсивность болезненного процесса обычно бывает различной. Шум в ушах является чрезвычайно неприятным для больного и раздражающим его моментом, способствующим более глубокому нарушению слуха. В условиях тишины степень нарушения слуха увеличивается, в шуме – уменьшается. Периоды ремиссии могут продолжаться очень долго, иногда и несколько лет. Причиной неожиданного ухудшения состояния может быть целый ряд моментов: утомление, тяжелое и длительное заболевание и т.д., а у женщин – беременность, роды, кормление ребенка и климактерический период. Наивысшая стадия развития заболевания отмечается между 35 и 45 годами.

Симптомы нарушения равновесия наблюдаются чрезвычайно редко.

При отоскопии не удается отметить значительных отклонений от нормы. Подвижность барабанной перепонки может быть нарушена в тех случаях, когда отосклеротический процесс распространяется на слуховые косточки. Проходимость Евстахиевой трубы сохраняется, продувание не сопровождается улучшением состояния. На рентгеновском снимке височной кости костная структура сосцевидного отростка выглядит совершенно нормально; его пневматизация не нарушена. Результаты исследования слуха зависят от локализации отосклеротического процесса. Одинаково часто встречается как глухота проводимости, так и глухота смешанного типа, в то время как никогда не приходится наблюдать глухоты восприятия и феномена выравнивания громкости. Воздушная звукопроводимость обычно равномерно понижена, хотя более нарушена слышимость низких тонов. Очень характерным для отосклероза является улучшение слышимости через кость.

Профилактика отосклероза

Целью профилактики отосклероза является задержка развития заболевания, которое при современном состоянии медицинской науки является неизлечимым. Следует избегать простуды, переутомления, а женщины должны избегать повторной беременности, особенно в тех случаях, когда после родов наступило понижение слуха, или же отосклероз проявился в каких-нибудь иных симптомах. Отосклероз является показанием для аборта. Лечение является исключительно лишь хирургическим.

Травматическая глухота

Вопрос глухоты, вызванной травмой, касается механического повреждения слухового аппарата при травмах черепа, поражения слухового аппарата вследствие акустических травм и повреждения слухового аппарата при резких изменениях атмосферного давления.

Переломы пирамиды височной кости имеют место гораздо чаще, чем это можно предполагать. Они могут явиться причиной глухоты, которая часто появляется спустя длительное время после травмы.

Переломы черепа могут быть продольными и поперечными. При первых – повреждается главным образом барабанная полость, при вторых – внутреннее ухо. Нередко возникают кровоизлияния в барабанную полость и внутреннее ухо, приводящие к нарушениям слуха.

Классификация глухоты детского возраста

С точки зрения этиологии глухота детского возраста подразделяется на три группы:

1) наследственную,

2) врожденную,

3) приобретенную.

Характеристика наследственной глухоты

Случаи наследственной глухоты встречаются гораздо реже, чем врожденной и приобретенной. О наследственной глухоте мы говорим тогда, когда она наблюдается у нескольких представителей одной и той же семьи или же как патологический признак передается из поколения в поколение. При подробном исследовании слуха очень часто у членов такой семьи обнаруживается глухота, правда, в некоторых случаях очень незначительной степени. Нередко имеют место островковые дефекты слуха, характерные для дегенеративных процессов в улитке. При наследственной глухоте, сопровождающейся недоразвитием костного лабиринта, отмечается нарушение функции кортиева органа.

Наследственная глухота может быть как доминирующим, так и рецессивным признаком.

В первом случае глухота сопровождается иными наследственными заболеваниями, как, например, поли- и синдактимией, и т.д., что никогда не наблюдается в тех случаях, когда глухота является рецессивным признаком.

Глухота рецессивного типа может проявляться не в каждом поколении, что является причиной диагностических трудностей. При этом типе глухоты величина остаточного слуха обычно бывает настолько мала, что практически человека можно считать полностью глухим. В исключительных случаях лица с наследственной глухотой могут слышать обычную разговорную речь на расстоянии 1 метра.

Характеристика врожденной глухоты

Врожденная глухота обуславливается:

1)недоразвитием слухового аппарата в период внутриутробной жизни. Задержка в развитии слухового аппарата возникает в тех случаях, когда отрицательный фактор начинает действовать уже в первой половине беременности, т.е. приблизительно на 4 – 5 неделе.

2)повреждением слухового аппарата плода в утробе матери.

Повреждение слухового аппарата может наступить во второй половине беременности, т.е. начиная с 5 или 6 месяца внутриутробного развития.

Врожденная глухота чаще всего относится к типу глухоты восприятия, глухота проводимости наблюдается лишь в 7 % случаев и обуславливается врожденным заращением наружного слухового прохода и деформацией ушной раковины.

Причины врожденной глухоты

Причинами врожденной глухоты могут быть:

1)болезнь матери в период беременности,

Инфекционное и особенно вирусное заболевание, которое переносит женщина в период беременности, может привести к повреждению плода, которое иногда проявляется в поражении

слухового аппарата. Если мать болеет инфекционной болезнью между 6 и 12 неделями беременности, то поражение слухового аппарата может выразиться в недоразвитии улитки и ее нервных элементов. Краснуха приводит к развитию двухсторонней глухоты, обусловленной патологическими изменениями в улитке, а также в мешочке преддверья. Другие инфекционные болезни, которые переносит мать, такие как ангина, тиф, паратиф, а также инфекционная желтуха, оказывают отрицательное влияние на развитие лабиринта плода. В тех случаях, когда мать болеет туберкулезом, может развиться туберкулёзный процесс в среднем ухе плода, приводящий к глухоте.

В случаях сифилиса матери у плода отмечаются дегенеративные изменения в клетках кортиева органа, а также разрывы рейснеровой и основной мембраны. Если не наступит самопроизвольный аборт, то ребенок рождается с пороком развития слухового аппарата. Наблюдающаяся при этом глухота относится к воспринимающему типу. Феномен выравнивания громкости всегда бывает положительным, и отмечается нарушение костной проводимости. В последнее время токсоплазмоз считают одной из ведущих причин врожденной глухоты. Диабет у матери бывает причиной самопроизвольных абортов в первые месяцы беременности, особенно у первобеременных.

2)Токсические факторы, повреждающие плод и оказывающие отрицательное влияние на его слуховой аппарат, находятся в тесной связи с условиями работы и питанием матери. Лекарственные вещества, которые женщина принимает в период беременности, вредные для организма газы, соли тяжелых металлов, с которыми беременная женщина сталкивается по характеру своей работы, могут быть вредными для развивающегося плода. Неправильное питание, авитаминоз, недоедание беременной женщины отражаются на развитии плода. Хинин, принимаемый, как средство против малярии, а также в абортивных целях, может вызвать глухоту.

3)гормональные расстройства, также относят к факторам, вредно действующим на слуховой аппарат. Характерным примером может быть глухота у кретинов, связанная с нарушением функции щитовидной железы. У кретинов часто обнаруживается утолщение слизистой оболочки среднего уха, а также деформация слуховых косточек. В ряде случаев подножная пластинка стремени также бывает утолщенной. Связь между косточками отсутствует. В органе равновесия, как правило, не удается обнаружить отклонений от нормы, в то время как в кортиевом органе неоднократно отмечаются дегенеративные изменения. Описанные выше изменения были обнаружены у новорожденных, умерших спустя несколько дней после рождения.

4)При несовместимости резус-факторов матери и ребёнка часто наблюдается врожденная глухота, этиологию которой в целом ряде случаев невозможно объяснить никакой другой

причиной. В физиологических условиях у 85 % людей белой расы резус-фактор положительный, а у 15 % – отрицательный. Серологический конфликт, заключающийся в несовместимости ре-зус-факторов, может обусловить развитие тяжелой формы желтухи, а также гемолитической анемии у новорожденного. Конфликт резус-

факторов является причиной увеличенного содержания в крови билирубина, что оказывает отрицательное влияние на состояние нервной системы. Болезненные симптомы со стороны нервной системы появляются в связи с токсическим воздействием желчных пигментов на основные ядра мозга. Желтуха ядер преддверно-

улиткового нерва может объяснить возникновение врожденной глухоты.

Классификация приобретенной глухоты

Приобретенная глухота подразделяется на:

1)глухоту, возникшую вследствие родовой травмы,

2)Глухота, развившаяся после рождения,

Диагностика глухоты в первые 2 года жизни ребенка часто представляет значительную трудность. О нарушениях функции слухового аппарата свидетельствуют следующие моменты:

1)ребенок утрачивает способность определять, откуда доносится звук,

3)совершенно не реагирует на высокие звуки, например, звонок у дверей, звонок телефона и т.п.

3)Глухота, появившуюся в более позднем периоде.

Аллергические заболевания в 2-х первых годах жизни ребенка почти всегда сопровождаются изменениями аллергического характера слизистой оболочки носа, носоглотки и Евстахиевых труб. Хотя Евстахиева труба является относительно широкой, отѐк ее слизистой оболочки часто приводит к закрытию ее просвета, следствием чего может быть воспаление среднего уха, которое часто характеризуется хроническим течением, без перфорации барабанной перепонки

и выделения гноя. Развивается, так называемая, скрытая форма воспаления, приводящая к стойкому поражению слухового аппарата. Нарушения слуха, возникающие в приведенных выше случаях, имеют прогрессирующий характер.

Возникшая вначале глухота проводимости переходит в смешанный тип глухоты, которая обнаруживается чаще всего лишь после 2 года жизни, т.е. в возрасте, когда слух у ребенка уже можно исследовать. Во внутреннем ухе обычно отмечаются нарушения функционального характера, т.к. доходящие до него раздражители являются слишком слабыми, чтобы вызвать возбуждение в кортиевом органе. Потеря слуха, связанная с процессом, протекающим в Евстахиевой трубе и в среднем ухе, составляет от 30 до 60 дБ, превышение этой границы отмечается лишь тогда, когда присоединяется поражение внутреннего уха.

Глухота как следствие родовой травмы

Глухота, возникшая вследствие родовой травмы.

Родовая травма может явиться причиной глухоты в случае:

1)кровотечения и недостатка кислорода,

2)диспропорции между размерами родовых путей и величиной головки ребенка, когда плод, с силой выталкиваемый сокращающимися мышцами матки повреждается, проходя через узкие родовые пути.

3)вмешательств, которые необходимо было произвести во время родов, например, применение щипцов и т.д.

1. Если к новорожденному дольше, чем в течение 5 минут не поступает кислород, то развиваются необратимые изменения в ядрах преддверно-улиткового нерва и глухота центрального происхождения. Имеется также опасность поражения кортиева органа, т.к. экспериментально установлено, что кратковременный

перерыв в поступлении кислорода сопровождается понижением электрического потенциала улитки.

2. Родовая травма возникает в тех случаях, когда имеется диспропорция между размерами родовых путей и величиной головки ребёнка, а также при неправильном положении плода. В таких случаях без соответствующей врачебной помощи погибает и мать, и ребёнок. Если же ребёнок выживет, то в будущем у него могут проявиться последствия родовой травмы. Вследствие диспропорции между родовыми путями и величиной плода могут возникнуть очаги кровоизлияния между надкостницей и костями черепа. Если, такая гематома инфицируется, то как осложнение может развиться воспаление мозговых оболочек, а также лабиринта.

Нарушения функции после перенесения воспаления лабиринта обнаруживаются гораздо позднее, когда мать, обеспокоенная тем, что ребенок не говорит, обращается к врачу.

Глухота в таких случаях характеризуется следующими признаками: поражением воспринимающего отдела, положительным феноменом

выравнивания громкости, наличием островков потери слуха. Воспаление лабиринта в большинстве случаев развивается вследствие распространения гематогенным путѐм инфекции, проникшей в кровь во время родов, если они происходили в нестерильных условиях.

Осложнением воспаления мозговых оболочек является глухота центрального происхождения, при которой отсутствует симптом выравнивания громкости, и не обнаруживаются островки потери слуха.

3. При ручной помощи во время родов, когда имеются сужения или неправильности встроении родового канала, можно сдавить мозг. Ребёнок рождается в состоянии асфиксии, дыхание при этом поверхностное, пульс замедленный. Если появляются судороги, то причиной их является субдуральное кровоизлияние. Переломы и трещины черепа наблюдаются чрезвычайно редко. Причиной кровоизлияний являются перемещения костей черепа, которые накладываются друг на друга, что приводит к развитию застойных явлений в кровеносных сосудах и разрывам их.

Особенности глухоты, возникающей в первые 2 года жизни

Воспаление мозговых оболочек в первые 2 года жизни ребенка является одной из наиболее частых причин приобретенной глухоты. Нарушение слуха, как правило, бывает двухсторонним, хотя слух понижается в различной степени с каждой стороны. После прекращения воспалительного процесса мозговых оболочек нарушение слуха продолжает прогрессировать, так что в конце концов исчезают и остатки слуха.

Результаты аудиометрических исследований, произведенных у детей между 2 и 3 годами жизни, свидетельствуют о полной глухоте на все частоты приблизительно в 10 % случаев. Остаточный слух, ограничивающийся способностью воспринимать тоны с частотой 256 и 512 цикл/сек, отмечался в 75 % случаев. В оставшихся 15 % случаев остаточный слух обеспечивал возможность слухового восприятия и тона с частотой 1024 цикл/сек. Слышимость гласных обычно бывает очень слабой. Ребенок слышит голос, но не различает отдельных гласных. Среди согласных ребенок лучше всего слышит р, г, б, хуже всего л.

Литература:

Нейман Л.В., Богомильский М.Р. Анатомия, физиология и патология органов слуха и речи: Учеб. для студ. высш. пед. учеб. заведений / Под ред. В.И. Селиверстова. - М.: ВЛАДОС, 2001.

Самсонов Ф. А., Крапухин А. В.

Речь как одна из важнейших функций головного мозга не является врожденной, как некоторые элементарные формы нервной деятельности, а развивается по законам условных рефлексов. Ее развитие связано с развитием и усовершенствованием мозга. На основе сигналов первой системы и врожденных безусловных рефлексов в коре головного мозга создаются условные связи между различными отделами мозга и голосовым аппаратом. Нервные импульсы из области речедвигательного анализатора через черепномозговые нервы приводят в движение органы речи. Обратная связь от периферии к центру осуществляется по кинестетическому и слуховому пути. На основе такой системы обратных связей формируется вторая сигнальная система, которая поддерживается функцией первой сигнальной системы (особенно функцией слухового и зрительного анализаторов).

Итак, для нормальной речи и ее развития у ребенка необходимо:

а) нормальное строение и функция центральной нервной системы и речевых центров;

в) нормальный слух, который необходим не только для восприятия и подражания речи окружающих, но и для контроля собственной речи.

Анатомические и функциональные особенности нервной системы, дыхательного аппарата, губ, языка, неба и других органов, их специфическое развитие находится под контролем наследственных факторов, которые образуют полигенную систему. Таким образом, можно утверждать, что голос и речь как признаки индивидуума определяются полигенной наследственной системой.

Для изучения генетической детерминированности и социального влияния на развитие речи обычно используется близнецовый метод.

По данным Н. А. Крышовой и К. М. Штейнгарт (1969) временные характеристики речи при многократном повторении одного и того же слова совпадают у однояйцевых близнецов. При усложненных речевых заданиях, требующих приобретенный индивидуальный опыт, эти временные характеристики у близнецов отличаются, но в меньшей степени, чем в контрольной группе неродственных людей, то есть, как элементарная, так и более сложная речевая деятельность имеет врожденную обусловленность у близнецов. При значительном генотипическом сходстве сроков развития речи определяется сходство и в характеристиках функциональной деятельности речедвигательного анализатора.

Крайние варианты становления речи у детей также в большей степени зависят от наследственных факторов. Известно, что раннее становление речи, как и позднее (в 2-2,5 года), прослеживается в отдельных семьях на протяжении нескольких поколений, для которых средовые условия были одинаковыми. Это подтверждается и при изучении времени становления речи у близнецов.

С определенной вероятностью, можно говорить о наследственной обусловленности легкости и трудности у детей в овладении чтением и письмом. О влиянии наследственного фактора в понимании природы некоторых форм дислексии и дисграфий говорит Reinhold в работе «Врожденная дислексия» (1964). Он отмечает, что детям по наследству от родителей передается незрелость мозга в отдельных его областях, которая проявляется в специфических функциональных расстройствах. В таких случаях несколько членов семьи страдают дислексией и дисграфией.

Наследственная задержка речи, то есть отсутствие нормальной речи у ребенка в возрасте 3-х лет, по данным М. Зеемана наблюдается в 20,6% всех случаев позднего развития речи. Автор наблюдал семьи, в которых задержку речевого развития можно было проследить в трех поколениях, чаще всего по линии отца. А. Митринович-Моджеевская (1965) указывает, что лица с запоздалым развитием речи, как правило, бывают левшами; это наблюдается чаще у мужчин, а им дефект передается от отца. По данным некоторых авторов, причиной запоздалого развития речи является задержка процесса миэлинизации двигательных и ассоциативных нервных волокон в центральной нервной системе. Этот процесс обычно начинается раньше у девочек, чем у мальчиков. Факт наследственного характера задержки речевого развития подтверждается и наблюдениями над однояйцевыми близнецами.

С помощью клинико-генеалогического метода нами обследованы дети из приготовительного и первых классов в школе-интернате № 96 Москворецкого района г. Москвы (старший логопед школы - А. В. Крапухин; в работе принимали участие студенты-логопеды дефектологического факультета МГПИ им. В. И. Ленина Заикина В. П. и Дубовик И. Э.). Среди обследованных около 18% детей с задержкой речевого развития имели наследственную отягощенность по этому речевому дефекту. Часто запоздалое развитие речи прослеживалось в родословной в сочетании с другими дефектами речи (дислалия, брадилалия и др.). Приводим родословную семьи Р., в которой задержка речевого развития отмечалась у нескольких членов семьи (см. рис. 1).

Отсутствие речи (немота) как следствие наследственной глухоты, то есть глухонемота, как правило, не сопровождается органическими поражениями речевого аппарата (периферический и центральный отделы). Поэтому отсутствие речи в этом случае полностью обусловлено наследственной (врожденной) патологией органа слуха.

Заикание.

Все многообразие этиологических факторов, с которыми авторы связывают возникновение заикания, можно разделить на два вида: предрасполагающие и вызывающие. К первым относят: патологическое протекание беременности и родов, наследственность в плане передачи слабого типа высшей нервной деятельности; соматическую ослабленность ребенка, особенно в первые три года жизни; неблагоприятную, нервозную обстановку в семье, а также речевое недоразвитие и дислалии, хотя последние также являются результатом действия патогенных факторов. Все предрасполагающие факторы сводятся к одному - изменение в работе нервной системы, возникшее на ранних стадиях ее формирования.

Среди вызывающих факторов бесспорно первое место занимает психическая травма, чаще проявляющаяся в форме испуга. Из других причин следует отметить неблагоприятное речевое окружение (контакт с заикающимися) и черепно-мозговые травмы. Известно, что только определенное сочетание предрасполагающих и вызывающего факторов играет роль в экологии каждой болезни. Можно предполагать, что в этиологии некоторых форм заикания любой вызывающий фактор (или сочетание факторов) внешней среды может оказаться решающим, если он воздействует на организм с определенным генотипом.

На роль наследственной предрасположенности в возникновении заикания указывают многие авторы. Так, М. Зееман считает, что заикание в 1/3 случаев передается по наследству, и приводит статистические сведения других авторов: Гуцман - в 28,8% случаев определил наследственность заикания; Тром-нер - в 34 %; Малдер и Надолечный в 40 %; Мигинд - в 42%; Седлачкова - в 30,9 % случаев. Автор отмечает, что выявление заикания в родословной при опросе родственников затруднительно, т. к. многие часто стесняются признаться, что они заикались сами или заикание наблюдалось у их родных.

При обследовании 100 заикающихся учеников той же школы № 98 г. Москвы (в работе принимала участие студентка Благова Е. В.) нами установлено, что большую часть составляют мальчики (69%). Наследственный фактор в этиологии заикания обследуемых можно было отметить в 17% случаев, причем передача дефекта прослеживалась по линии отца. В качестве примера приводим родословную Сергея С.

В развитии семейного заикания нельзя не учитывать влияние одинаковых неблагоприятно действующих факторов, но следует думать и о значении специфической предрасположенности, которая может проявляться не только в виде заикания, но и другими дефектами речи (тахилалия, задержка речевого развития, дислалия), вегетативной и эмоциональной неустойчивостью и т. д.

Простые статистические вычисления наследственности при заикании дополняются данными, полученными при обследовании близнецов. Оказалось, что проявление наследственности у однояйцевых близнецов отличается от проявления ее у двуяйцевых. Из общего числа 31 пары однояйцевых близнецов М. Зееман (11 собственных наблюдений) отмечает заикание одного близнеца только в одной паре, в других случаях заикались оба близнеца. Другие соотношения были обнаружены у двуяйцевых близнецов: из 8 пар обследованных близнецов заикался только 1 близнец, хотя у 4 пар страдал заиканием один из родителей.

Дислалия.

Произношение звуков речи, освоенное путем подражания, зависит от свойств раздражителя - объекта подражания, от полноценности воспринимающих его аппаратов (слуха, кинестезического чувства), от способности к воспроизводству такого же акта (М. А. Пискунов, 1962). Мышечная система органов артикуляции участвует в акте произношения вместе с другими мышцами тела, то есть речевая артикуляция связана с общей моторикой организма. Моторная одаренность как биологический фактор предрасполагающего характера определяет точность и четкость нервно-мышечной деятельности (артикуляпии), которая развивается и совершенствуется в процессе индивидуального развития под воздействием внешней среды.

Артикуляторные расстройства у детей после 5-летнего возраста чаще наблюдаются у мальчиков, чем у девочек, и также чаще наследуются по мужской линии. Известны случаи, когда в трех поколениях одной семьи были лица с идентичной особенностью произношения звука «Р». Наследственный характер дислалий подтверждается случаями одинакового дефекта звукопроизношения у обоих однояйцевых близнецов.

Л. Н. Ильина (1971) обследовала 123 семьи с семейными формами речевых расстройств (заикание, дислалия, недоразвитие речи) и установила при клинико-генеалогическом исследовании, что в семьях, где имеются дети с нарушениями речи, идентичные речевые расстройства наблюдаются и у родителей. Интересно, что заикание по линии матери передавалось чаще мальчикам, а по линии отца - с одинаковой частотой и мальчикам и девочкам. У сибсов отмечены одинаковые дефекты речи в виде нарушения темпа, ритма, фонетики, лексики, контекстного изложения. Однояйцевые близнецы (11 пар) имели подобные нарушения речи, а также изменения в психическом, неврологическом и соматическом состоянии. Конкордантность по речевым нарушениям, по автору, равна 80%. При анализе родословных установлено, что речевые расстройства начинаются в определенном возрасте и передаются по доминантному типу.

Тахилалия.

Быстрая невнятная речь (тахилалия, баттаризм) может быть у детей из семей, где есть быстро и нормально говорящие лица. Некоторые авторы считают ускоренную речь органически обусловленным нарушением центрального речевого механизма и значительную роль в этом отводят наследственности, указывая на генетическую связь ускоренной речи с заиканием.

Куршев В. А. (1967) наблюдал 8 детей, которые не контактировали в момент развития быстрой речи с быстро говорящими родителями и были в окружении медленно говорящих, и все-таки стали говорить быстро. Этот факт указывает на связь этого дефекта речи с наследственностью. Автор считает, что быстрый темп речи обусловлен быстрым темпом мышления, и что тахилалия - мыслительно-речевое нарушение.

В этой статье мы не рассматриваем речевые нарушения при наследственных формах умственного недоразвития. Известно, что олигофрения наследственной и ненаследственной этиологии сопровождается различными нарушениями речи вплоть до немоты, затруднением понимания обращенной речи, расстройствами (вплоть до невозможности) чтения и письма, заиканием, дислексией и др.

Мы не касаемся также дефектов речи, обусловленных нарушениями артикуляционного и голосового аппаратов наследственной этиологии (расщелины губы и неба, прогения и прогнатия и др.). Хромосомные синдромы и генные заболевания также могут иметь в клинической картине симптомы нарушения речи и голоса, связанные с нарушениями центрального и периферического отделов речевого аппарата.

Кроме того, в наследственной патологии нервной системы (корковые речевые центры, подкорковые образования, связанные с речевой функцией, и мозжечок) и при нервномышечных заболеваниях (миотония, миопатия), когда в процесс вовлекается мускулатура органов артикуляции, часто отмечается грубое нарушение речевой деятельности, входящее в сложную симптоматику неврологического заболевания.

Итак, различные нарушения речи - задержка развития речи, заикание, тахилалия и дислалия, несвязанные с дефектами психики и органов чувств, - в некоторых случаях имеют генетическую обусловленность. Речь - молодая функция коры головйого мозга, развивается под влиянием различных факторов, каждый из которых важен для развития нормальной речи. Поскольку и морфологические, и функциональные признаки организма формируются на базе определенного генотипа (под влиянием среды), то исключить роль генетического фактора в этиологии некоторых нарушений речи нельзя. Имеющиеся в литературе сведения о роли наследственности в патологии речи еще разрозненные и скудные. Однако в последние годы заметно повысился интерес генетиков, логопедов, физиологов и врачей к изучению и осмысливанию значения генетического фактора в развитии речи. Можно надеяться, что совместные усилия специалистов разных отраслей науки при комплексном изучении этиологии и патогенеза речевых нарушений помогут педагогам логопедам эффективнее строить педагогический процесс и создадут условия для успешного лечения и предупреждения расстройств р

Другие материалы

• Роль наследственности и среды в наследственной патологии человека

К лечению болезней любой другой этиологии. При лечении наследственной патологии полностью сохраняется принцип индивидуализированного лечения (лечить не болезнь, а болезнь у конкретного человека). Этот принцип особенно важен, поскольку наследственные болезни обладают гетерогенностью и с одной и той...




Сок) или клеток (клетки крови, кожи, костного мозга). Поэтому можно предполагать, что дальнейший прогресс в обнаружении новых наследственных болезней обмена веществ, обусловленных дефектами ферментов, будет связан с доступностью для анализа, особенно для культивирования вне организма клеток более...



• Работа логопеда по формированию лексико-грамматического строя речи у слабослышащих детей дошкольного возраста

Эффективность предложенной методики в процессе обучения дошкольников с минимальным расстройством слуха. Глава I. Теоретические вопросы формированию лексико-грамматического строя речи у слабослышащих детей дошкольного возраста 1.1 Лингвистические и психолого-педагогические основы...




Генотипом. Кроме хромосомной, различают внехромосомную, или цитоплазматическую, наследственность. Хромосомная наследственность связана с распределением носителей наследственности (генов) в хромосомах. Цитоплазматическая наследственность проявляется в наследовании признаков, которые контролируются...




Биопсии органов, фибробласты кожи (инфантильная и ювенильная формы) Материал биопсии Гиперлипопротеидемии (ГЛП) Наследственные заболевания нарушений липидного обмена представлены большим количеством нозологических форм, которые обусловливают развитие атеросклероза и других форм...



• Формирование и развитие лексико-семантической стороны речи у дошкольников с общим недоразвитием речи

Звуковые). Нарушения развития лексики проявляются в более позднем формировании лексической системности, организации семантических полей, качественном своеобразии этих процессов. 3.2 Логопедическая работа по формированию лексико-семантической стороны речи у старших дошкольников с ОНР...




Бесплодия, другой наследственной болезни и рождения больного ребенка. Рис.1. Схематическое изображение хромосом человека при G-окрашивании в соответствии с международной классификацией В медицинской генетике имеют значение два основных типа кариотипирования: изучение кариотипа пациентов...



• Заболеваемость гипертонической болезнью на территории Шумерлинского района в зависимости от биогеохимических факторов

Половому делению за период с 2000-2002гг. с выяснением факторов риска на этой территории. Цель исследования: изучить и оценить заболеваемость ГБ на территории Шумерлинского района ЧР в зависимости от биогеохимических факторов. Задачи исследования: 1. Изучить распространенность ГБ среди населения...




Антиципация означает тенденцию к более раннему развитию заболевания в следующих друг за другом поколениях; она характерна для наследственных болезней, обусловленных увеличением числа тринуклеотидных повторов. Возможно, заболевание имеет полигенную природу. Тогда спорадические случаи заболевания...



• Роль наследственных факторов в возникновении и развитии туберкулеза

В других органах. По-видимому, причины такого разнообразия проявлений туберкулеза могут определяться не только неблагоприятным сочетанием внешних факторов, но и внутренними, наследственными причинами. Степень влияния наследственных факторов на возникновение и течение болезни при разной патологии...



• Проблема влияния неблагоприятных природных факторов на здоровье населения

... (приложение 8). 2. Автором выпускной квалификационной работы был проведен хронометраж пульса и давления. Цель: выявить влияние неблагоприятных природных факторов на работу сердечно-сосудистой системы. Осуществлялась оценка параметров организма испытуемых в благоприятный (солнечная и геомагнитная...




Возможно это связано с низкой чувствительностью тканей к СТГ у этих больных. Гипопаратиреогенный нанизм. Патология роста связанная с функциональной недостаточностью околощитовидных желез. Различают 2 варианта: · врожденный, которые может быть наследственным, частично сцеплен...



• Исследование индивидуально-психологических особенностей подростков, имеющих психосоматическую патологию

Школьной тревожности, акцентуации характера подростков и их взаимосвязи. В качестве объекта исследования выступили индивидуальные особенности личности подростков, имеющих психосоматическую патологию и здоровых детей. Гипотезы исследования: Существуют различия в выраженности показателей...

Нарушение слуха – это снижение способности человека улавливать звуки окружающей среды в частичном или полном объёме. Некоторое понижение возможности воспринимать и понимать звуки называется тугоухостью, а полная потеря способности слышать – глухотой.

Тугоухость подразделяется на нейросенсорную , кондуктивную и смешанную. Глухота, как и тугоухость, бывает врождённого и приобретённого характера.

Звуки представляют собой звуковые волны, которые различаются частотой и амплитудой. Нарушения слуха частичного характера проявляются в неспособности воспринимать некоторые частоты или дифференцировать звуки с низкой амплитудой.

Причины нарушения слуха

Причины нарушения слуха имеют разную природу:

1. Инфекционные заболевания острой природы, которым была подвержена мать ребёнка во время беременности, к которым относятся грипп, краснуха, эпидемический паротит. Повышенное артериальное давление у матери во время внутриутробного периода ребёнка также может стать причиной нарушения у него слуха.
2. Злоупотребления матерью во время беременности медикаментами (особенно, петлевыми диуретиками, аминогликозидами, стрептомицином, гентомицином), алкогольными напитками или наркотическими веществами.
3. Родовые травмы различного характера и различные отклонения при рождении:
   • вес младенца менее полутора килограммов;
   • роды, начавшиеся до тридцать второй недели;
   • недостаточное количество кислорода во время рождения или длительная задержка дыхания после рождения;
   • повреждения младенца во время родов механической природы.
4. Наследственные (генетические) нарушения слуха.
5. Инфекционные заболевания, которые были перенесены ребёнком в ранний возрастной период, а именно менингит, энцефалит, корь, краснуха, эпидемический паротит, грипп и так далее.
6. Определённые заболевания, к которым относятся болезнь Меньера, отосклероз, акустическая неврома, синдром Мёбиуса, множественный врождённый артрогриппоз могут послужить причиной нарушения или потери слуха.
7. Осложнениями после хронических воспалительных процессов уха (отитов) бывают и нарушения слуха.
8. Постоянное нахождение под воздействием шума в течение большого промежутка времени может вызвать потерю слуха, особенно, на высоких частотах.
9. Акустические травмы, а именно, нахождение в районах внезапных выстрелов и взрывов.
10. Последствиями аварий и различных несчастных случаев могут быть нарушения слуха.
11. Перенесённая химиотерапия также может послужить причиной снижения слуха.
12. Возрастные изменения, которым подвержены улитка и центральная слуховая система. Причём, данные процессы могут протекать незаметно уже после тридцати лет.

Приобретенные нарушения слуха

Приобретённые нарушения слуха – это дисфункции слуховой системы, которые могут произойти в любом возрасте под влиянием следующих факторов:

• Последствий заболеваний инфекционной природы, а именно, менингита, кори, паротита.
• Хронических инфекционных процессов в ушах, которые вызывают не только нарушения слуха, но и, в некоторых случаях, представляющие угрозу для жизни заболевания, такие, как абсцессы головного мозга или менингит.
• Среднего отита, который вызывает скопление жидкости у среднем ухе.
• Применения в лечебных целях ототоксичных медикаментов, а именно, антибиотиков и противомалярийных препаратов.
• Имеющимися травмами головы или уха.
• Воздействием сильного шума внезапной или длительной природы – взаимодействие с шумным оборудованием, громкой музыкой и иными чрезмерно громкими звуками, а также выстрелами и взрывами.
• Дегенерации сенсорных клеток, которые происходят вследствие возрастных изменений.
• Нахождении ушной серы, а также каких-либо инородных тел в наружном слуховом проходе. Такие проблемы со слухом легко исправляются путём очистки слухового прохода от подобных веществ.

Нарушение слуха при отите

Отит является воспалительным заболеванием разных отделов уха, которое сопровождается проявлениями лихорадки, интоксикацией и сильными болевыми ощущениями. В некоторых случаях отит вызывает нарушение слуха постоянного или временного характера.

Отит среднего уха хронической формы является главной причиной проблем со слухом в детском возрасте.

Отиты у детей и взрослых иногда сопровождаются поражением тканей наружного и среднего уха. При наружном отите инфекция проникает через небольшие кожные повреждения, которые образуются после повреждения слуховой раковины наружного уха. Такие изменения возникают вследствие механических деформаций, а также химических и термических ожогов. Возбудителями заболевания в данном случае выступают стафилококки и стрептококки, а также синегнойная палочка, протей и так далее. При этом, факторами провоцирующими наружный отит могут быть и некоторые заболевания, а именно сахарный диабет, подагра, гиповитаминоз и иные обменные нарушения.

Средний отит вызывается инфекционными заболеваниями носоглотки, при которых патологические микроорганизмы попадают в полость среднего уха с посредством слуховой трубы. К ним относятся вирусы гриппа и парагриппа, аденовируса и риновируса, респираторно-синтициального вируса, а также бактерии пневмомокка, пиогенного стрептококка, моракселлы и гемофильной палочки. Маленькие дети особенно подвержены возникновению среднего отита, в силу того факта, что слуховая труба у них короче и шире. Инфекция при отите среднего уха может также проникать и снаружи вследствие механических повреждений и баротравм барабанной перепонки. Провоцируют возникновение заболевания и хронические инфекционные процессы в носоглотке, а именно, хронические тонзиллиты, синуситы и болезни аденоидов.

Во время протекания наружного отита воспалительный процесс прежде всего начинается в поверхностных слоях ушной раковины, а затем может развиться в окружающих тканях и барабанной перепонке.

В течение протекания отита среднего уха слизистая оболочка начинает воспаляться и производить экссудат (определённую жидкость, которая выделяется при воспалениях тканей). Экссудат может иметь серозную форму, что характерно для вирусных инфекций, или гнойную форму, что обусловлено его бактериальной природой. Скопление жидкости в среднем ухе начинает выпячивать барабанную перепонку кнаружи и в некоторых случаях приводит к её разрыву. Все вышеперечисленные особенности протекания среднего отита являются причиной появления нарушений слуха у людей различного возраста.

Сильные воспаления приводят к нарушению подвижности слуховых косточек, что вызывает снижение восприятия звуковых волн и является нарушением слуха.

Отиты, которые являются недолеченными, и их постоянные рецидивы вызывают появление рубцов в тканях среднего уха, которые приводят к уменьшению подвижности слуховых косточек и эластичности барабанной перепонки. Это становится причиной тугоухости у людей различных возрастных категорий. Воспалительные процессы, которые имеют затяжной характер, могут проникать во внутреннее ухо и поражать слуховые рецепторы. Такие деформации приводят к появлению глухоты у больного.

Симптомы нарушения слуха

Нарушения слуха приобретённого характера в подавляющем количестве не проявляются внезапно. Случается, конечно, что у больного обнаруживается внезапная потеря слуха, прогрессирующая в течение нескольких часов. Обычно, симптомы нарушения слуха развиваются в течение нескольких или многих лет. При этом, первые признаки снижения слуха практически незаметны, а симптомы имеют отличия у разных категорий людей.

Первичные симптомы нарушения слуха следующие:

1. Участившиеся просьбы больного повторить ещё раз произнесённые собеседником слова.
2. Увеличение громкости звука компьютера, телевизора или радио свыше обычной громкости.
3. Появившееся ощущение, что все окружающие говорят невразумительно и невнятно.
4. Возникшее ощущение, что некоторые голоса стало понимать сложнее, особенно, высокие – женские и детские.
5. Постоянное напряжение слуха при беседе и повышение утомляемости от разговоров с другими людьми.
6. Прекращение посещений собраний людей и других коллективных мероприятий. Это также относится к другим общественным событиям, которые ранее доставляли положительные эмоции.

К симптомам нарушения слуха в детском возрасте относятся нижеследующие:

• Отсутствие реакции на внешние шумы, как в обычном состоянии, так и при увлечении какой-либо деятельностью – игрой, рисованием и так далее.
• Отсутствие реакции на громкие внезапный шум во время сна в виде пробуждения и продолжение спокойного сна.
• Невозможность определить источник звука.
• Отсутствие имитации звуков.
• Частые ушные инфекции и воспаления.
• Замеченные проблемы понимания речи окружающих людей.
• Имеющая задержка развития речи или несоответствие уровня речевого развития возрастным параметрам.
• Отставание от сверстников при участии в групповых играх.

Врожденные нарушения слуха

Врождённые нарушения слуха – это такие дисфункции слуховой системы, которые связаны с снижением слуха или его потерей, обнаруженные при рождении ребёнка или вскоре после его появления на свет.

К причинам врождённых нарушений слуха относятся:

1. Наследственные генетические факторы.
2. Ненаследственные генетические особенности.
3. Осложнения во время беременности, которые вызваны перенесёнными матерью сифилисом, краснухой, эпидемическим паротитом и другими.
4. Низкой массой новорожденного – менее, чем полтора килограмма.
5. Полученной асфиксией в процессе рождения, то есть сильным недостатком кислорода.
6. Употребление матерью перорально во время беременности ототоксичных препаратов, а именно, аминогликозидов, диуретиков, противомалярийных медикаментов, цитотоксических лекарственных средств.
7. Перенесённая младенцем в неонатальный период сильная желтуха, что может вызвать поражение слухового нерва у ребёнка.

Генетическое нарушение слуха

Генетическое нарушение слуха может относиться к двум категориям:

• несиндромальной (изолированной),
• синдромальной.

К несиндромальным нарушениям относится тугоухость, которая не имеет никаких других сопутствующих симптомов, которые передаются по наследству. Такие нарушения слуха встречаются в семидесяти процентах случаев глухоты, обусловленной наследственностью.

Синдромальные нарушения слуха вызваны снижением слуха в совокупности с другими факторами, например, заболеваниями иных органов и систем. Синдромальные нарушения встречаются тридцати случаях глухоты, обусловленной наследственностью. В медицинской практике зафиксировано боле четырёхста различных синдромов, одним из проявлений которых бывает глухота . К таким синдромам относятся:

• синдром Ушера – одновременное нарушение слуховой и зрительной систем,
• синдром Пендреда – при котором тугоухость сочетается с гиперплазией щитовидной железы,
• синдром Жервелла – Ланге-Нильсона – обуславливает комбинацию глухоты и аритмию сердца с появлением большего интервала QT,
• синдром Ваарденбурга – описывает нарушение слуховой системы в сочетании с появлением пигментации.

Если принять во внимание тип наследования дисфункций слуха, то их можно разделить на следующие виды:

1. Аутосомно-рецессивные, к которым относятся семьдесят восемь процентов случаев.
2. Аутосомно-доминантные, к которым относятся двадцать процентов случаев.
3. Х-сцепленные, к которым относится один процент случаев.
4. Митохондриальные, к которым относится один процент случаев.

В современной медицине выявлено более ста генов, которые при мутации отвечают за нарушения слуха. Каждая популяция людей имеет свои конкретные, отличные от других популяций мутации. Но можно с уверенностью заметить, что приблизительно в трети случаев генетических нарушений слуха причиной подобных негативных трансформаций выступает мутация гена коннексин 26 (GJB2). Европеоидная раса более всего подвержена мутации гена 35delG.

Нарушение слуха у пожилых людей

Большая часть людей с приобретёнными нарушениями слуха относятся к пожилому или старческому возрасту. Нарушение слуха у пожилых людей связано с возрастными изменениями, в результате которых происходят дегенеративные трансформации в органах слуха. Изменения органов слуха из-за возраста касаются всех отделов слуховой системы, начиная от ушной раковины и заканчивая зоной слухового анализатора в коре головного мозга.

Тугоухость у людей пожилого возраста представляет собой сложный и комплексный процесс, который внимательно изучают специалисты. Старческую тугоухость именуют термином «пресбиакузис» и подразделяют на два вида:

• кондуктивный,
• сенсоневральный.

Кондуктивный вид старческой тугоухости вызван изменениями дегенеративного характера, происходящими в среднем ухе, а также снижением эластичности тканей черепа.

Сенсоневральный вид старческой тугоухости имеет четыре подвида, вызванный различными причинами:

• сенсорный – вызванный атрофией волосковых клеток органа Корти,
• невральный – связанный со снижением количества нервных клеток, имеющихся в спиральном ганглии,
• метаболический – обусловленный атрофическими изменениями сосудистой полоски, ослабляющих метаболические процессы в улитке,
• механический – связанный с атрофическими трансформациями главной мембраны улитки.

Некоторые специалисты придерживаются иной классификации старческой тугоухости. При этом описываются три вида нарушений слуха возрастной природы:

• пресбиакузис – это тугоухость, вызванная внутренними факторами генетического и физиологического характера,
• социокузия – тугоухость, которая обусловлена факторами внешнего характера, которые способствуют сильному изнашиванию органов слуховой системы,
• профессиональная шумовая тугоухость – нарушение слуха, которое возникает под воздействием сильных промышленных шумов на месте работы индивида.

Особенности детей с нарушением слуха

У слабослышащих детей имеются существенные отличия психофизиологического и коммуникативного развития. Данные особенности детей с нарушением слуха мешают им развиваться с такой же скоростью, как и сверстникам, а также становятся причиной проблем в овладении знаниями, жизненно-необходимыми навыками и умениями.

Нарушение слуха у детей существенно снижает качество формирования речи и вербального мышления. При этом познавательные процессы и познавательная деятельность также испытывают дефицит в усовершенствовании и развитии.

У детей с нарушением слуха могут встречаться и иные нарушения, а именно:

1. Проблемы с функционированием вестибулярного аппарата.
2. Различные дефекты зрения.
3. Дисфункция мозга минимальной степени, которая приводит к торможению общего развития психики.
4. Обширные поражения головного мозга, которые вызывают олигофрению.
5. Дефекты в мозговых системах, которые приводят к появлению детского церебрального паралича и другим нарушениям движения.
6. Нарушения функционирования слуховых и речевых зон в головном мозге.
7. Болезни центральной нервной системы и организма в целом, которые вызывают тяжёлые психические заболевания – шизофрению, маниакально-депрессивный психоз и так далее.
8. Заболевания внутренних органов тяжёлой степени (сердца, почек, лёгких, пищеварительного тракта и так далее), которые в целом ослабляют организм ребёнка.
9. Серьёзная социально-педагогическая запущенность.

Существуют два вида нарушений слуха и детей, которые зависят от степени потери возможности воспринимать и обрабатывать звуки:

• тугоухость, которой страдают слабослышащие дети,
• глухота.

При тугоухости восприятие речи, но только сказанной громко, членораздельно и близко к уху, сохранено. Хотя, конечно, возможности данного ребёнка к полноценному речевому общению с окружающими ограничены. Глухота отличается тем, что при ней происходит восприятие определённых тонов речи без возможности воспринимать и различать саму речь.

Различные слуховые нарушения в детском возрасте приводят к торможению и искажению развития функций речи. Но, при этом, исследователи отмечали следующий факт, что если тяжёлая тугоухость появляется в том момент, когда ребёнок уже овладел навыками чтения и письма в хорошей степени, то заболевание не приводит к дефектам развития речи. Хотя в данном случае отмечаются разнообразные нарушения, связанные с произношением.

Самые важные факторы, которые влияют на развитие речи детей с нарушениями слуха, являются:

• Степень снижения слуха – дети со слуховыми нарушениями говорят хуже настолько, насколько плохо слышат.
• Возрастной период возникновения патологического нарушения слуха – чем раньше возникли дефекты слуха, тем тяжелее нарушения речи, вплоть до появления глухоты.
• Условия развития ребёнка и наличие правильных психокоррекционных мероприятий – чем раньше применяются специальные мероприятия для развития и сохранения правильной речи, тем выше результативность.
• Физическое развитие общего характера и психическое развитие ребёнка – более полноценная речь отмечается у детей с хорошим физическим развитием, крепким здоровьем и нормальным психическим развитием. У детей с ослабленным здоровьем (пассивных, вялых детей) и нарушениями в психике будут наблюдаться существенные дефекты речи.

Классификация нарушений слуха

Нарушения слуха можно разделить на несколько типов:

• Кондуктивные – возникающие из-за блокировки любого качества, которая появляется во внешнем или среднем ухе. При этом звук не может нормально проникать во внутреннее ухо.
• Невральные – возникают вследствие полной утраты мозгом способности воспринимать и обрабатывать электрические импульсы. В некоторых случаях мозг не может правильно расшифровать полученные сигналы. К данным нарушениям относится и «слуховая диссинхронизация» или «нейропатия».
• Сенсорные – появляются, если имеются нарушения функционирования волосковых клеток внутреннего уха. Вследствие чего улитка не может в нормально улавливать звуки.
• Сенсоневральные – комбинированные нарушения, при которых имеются дисфункции волосяных клеток, а также большие неточности при восприятии и обработке мозгом сигналов звуковой природы. К подобным типам нарушений относятся стойкие, потому что практически невозможно установить, как улитка и мозг участвуют в снижении слуха. Самая большая сложность в правильном диагнозе отмечается при обследовании маленьких детей.
• Смешанные – к ним относятся синтез сенсоневральных и кондуктивных нарушений. При такой потере слуха звуковые сигналы не могут нормально передаваться от внешнего и среднего уха ко внутреннему, а также имеются нарушения функционирования внутреннего уха, зон мозга и невральных частей системы слуха.

Классификация Преображенского нарушений слуха

В современной практике имеется несколько классификаций слуховых нарушений. Одна из наиболее популярных – классификация нарушений слуха профессора Б. С. Преображенского. В её основу положено уровень восприятия устной громкой речи и речи, сказанной шёпотом. Исследование восприятия громкой речи необходимо в силу того, что в ней имеются элементы шепотной речи, а именно, глухие согласные и безударные части слова.

По этой классификации имеется четыре степени нарушения слуха: лёгкая, умеренная, значительная и тяжёлая. Лёгкая степень характеризуется восприятием разговорной речи на расстоянии от шести до восьми метров, а шепотной – от трёх до шести метров. Умеренная степень нарушения слуха диагностируется, когда разговорная речь воспринимается на расстоянии от четырёх до шести метров, шепотная – от одного до трёх метров. Значительная степень слуховых нарушений определяется при понимании разговорной речи на дистанции от двух до четырёх метров, а шепотной речи – от ушной раковины до одного метра. Тяжёлая степень слуховых нарушений выделяется в случае понимания разговорной речи на дистанции от ушной раковины до двух метров, а шепотной – от полного непонимания до различения на расстоянии в полметра.

Кондуктивные и сенсоневральные нарушения слуха

Кондуктивные нарушения слуха характеризуются наличием ухудшения проводимости звуков благодаря дефектам в наружном или среднем ухе. Нормальную проводимость звуковых сигналов обеспечивают только правильно функционирующие слуховой проход, барабанная перепонка и ушные косточки. При любых нарушениях вышеперечисленных органов наблюдается частичное снижение слуха, названное тугоухостью. При частичном нарушении слуха происходит некоторое ухудшение возможности воспринимать звуковые сигналы. Кондуктивная тугоухость позволяет распознавать речь, если индивид имеет возможность её услышать.

Кондуктивные нарушения слуха возникают вследствие:

• непроходимости слухового прохода,
• аномалий в строении и функционировании среднего уха, а именно барабанной перепонки и/или ушных косточек.

Сенсоневральные нарушения слуха обусловлены дефектами функционирования внутреннего уха (улитки), или нарушением правильной работы слухового нерва, или отсутствием возможности определённых мозговых зон воспринимать и обрабатывать звуки. В первом случае наблюдается патологическая деформация волосковых клеток, которые расположены в кортиевом органе улитки. Во втором и третьем случаях сенсоневральные нарушения слуха возникают из-за патологии VIII черепного-мозгового нерва или отделов мозга, которые отвечают за слуховую систему. При этом достаточно редким явлением считается нарушение функционирования исключительно слуховых зон мозга, которое называется центральным нарушением слуха. В этом случае больной может слышать нормально, но при настолько низком качестве звука, что он не может вообще понять слова других людей.

Сенсоневральные нарушения органов слуховой системы могут приводить к глухоте различных степеней – от низкой до высокой, а также к потере слуха в полном объёме. Специалисты считают, что сенсоневральная тугоухость чаще всего вызвана патологическими изменениями функционирования волосковых клеток улитки. Такие дегенеративные изменения могут носить как врождённый характер, так и приобретённый. При приобретённых трансформациях их причиной могут стать инфекционные заболевания ушей, либо шумовые травмы, либо генетическая предрасположенность к появлению аномалий в слуховой системе.

Нарушение фонематического слуха

Фонематический слух – это способность различать фонемы языка, а именно анализировать и синтезировать их, что выражается в понимании смысла речи, сказанной на определённом языке. Фонемы представляют собой самые малые единицы, их которых состоит любой язык; из них состоят структурные составляющие речи – морфемы, слова, предложения.

При восприятии речевых и неречевых сигналов имеются различия при работе системы слуха. Неречевой слух представляет собой возможность человека воспринимать и обрабатывать неречевые звуки, а именно музыкальные тона и различные шумы. Речевой слух представляет собой способность человека воспринимать и обрабатывать звуки человеческой речи родного или иного языков. В речевом слухе выделяется фонематический слух, с помощью которого различаются фонемы и звуки, отвечающие за смысловую нагрузку языка, что человеку анализировать отдельные звуки речи, слоги и слова.

Нарушения фонематического слуха встречаются у детей и взрослых. Причины нарушения фонематического слуха у детей нижеследующие:

1. Отсутствие сформированности акустических образов отдельных звуков, при которой фонемы не могут различаться по звучанию, что вызывает при говорении замену одних звуков другими. Артикуляция оказывается недостаточно полноценной, поскольку не все звуки ребёнок может выговорить.
2. В некоторых случаях у ребёнок может артикулировать все звуки, но при этом, не умеет различить, какие звуки ему нужно выговорить. При этом одно и тоже слово может произноситься ребёнком по-разному, поскольку фонемы смешиваются, что носит название смешения фонем или взаимозамены звуков.

При нарушениях речевого слуха у ребёнка появляется сенсорная дислалия, что означает невозможность правильно произносить звуки. Выделяют три формы дислалии:

• акустико-фонематическую,
• артикуляторно-фонематическую,
• артикуляторно-фонетическую.

Акустико-фонематическая дислалия отличается наличием дефектов оформления речи с помощью звуков, что вызвано невозможностью полноценно обработать фонемы языка из-за аномалий в сенсорном звене системы восприятия речи. При этом, необходимо отметить, что у ребёнка не имеется нарушений слуховой системы, то есть отсутствует тугоухость или глухота.

Нарушение фонематического слуха у взрослых обусловлено локальными поражениями головного мозга, а именно:

• сенсорной височной афазией,
• сенсорной афазией ядерной зоны звукового анализатора.

Лёгкие случаи сенсорной височной афазии характеризуются пониманием отдельных слов или коротких фраз, особенно тех, которые употребляются каждодневно и относятся к постоянному распорядку дня больного. При этом наблюдается расстройство фонематического слуха.

Тяжёлые случаи сенсорной афазии характеризуются полным непониманием речи больным человеком, слова перестают для него иметь смысловую нагрузку и превращаются в сочетание непонятных шумов.

Сенсорная афазия, выраженная в поражении ядерной зоны звукового анализатора не только приводит к нарушению фонематического слуха, но и к тяжёлому расстройству речи. В результате чего появляется невозможность различия звуков устной речи, то есть понимать речь на слух, как и других речевых форм. У таких больных отсутствует активная спонтанная речь, затруднено повторение услышанных слов, нарушено письмо под диктовку и чтение. Можно сделать вывод, что вследствие нарушения фонематического слуха патологически трансформируется вся система речи. При этом у данных больных музыкальный слух сохранён, как и артикуляция.

Кондуктивные нарушения слуха

Кондуктивные нарушения слуха вызваны невозможностью его проводимости в нормальном виде через слуховой проход вследствие нарушений в наружном и среднем ухе. Особенности кондуктивной тугоухости были описаны в предыдущих разделах.

Диагностика нарушения слуха

Диагностика нарушений слуха осуществляется различными специалистами – сурдологами, аудиологами, оториноларингологами.

Процедура проверки слуха выглядит следующим образом:

• Пациент, прежде всего, проходит консультацию у сурдолога. Врачом проводится отоскопия, то есть осмотр наружного уха вместе с барабанной перепонкой. Целью данного осмотра является выявить или опровергнуть механические повреждения слухового прохода и барабанной перепонки, а также патологических состояний ушей. Данная процедура не занимает много времени, к тому же она абсолютно безболезненна.

Очень важными при осмотре являются жалобы больного, которые могут описывать различные симптомы нарушения слуха, а именно появление неразборчивости речи при общении с другими людьми, возникновение звона в ушах и так далее.

• Проведение тональной аудиометрии, при которой необходимо распознавать различные звуки, отличающиеся частотой и громкостью. В результате обследования появляется тональная аудиограмма, которая является только данному человеку присущей характеристикой слухового восприятия.
• Иногда необходимо провести речевую аудиометрию, при которой устанавливается процентное соотношение слов, которые человек может различить при различной громкости их произнесения.

Тональная и речевая аудиометрия относятся к субъективным методам диагностики. Существуют и объективные методы диагностики, к которым относятся:

• Импендансометрия или тимпаногметрия, позволяющие диагностировать нарушения в среднем ухе. Этот метод позволяет зафиксировать уровень подвижности барабанной перепонки, как и подтвердить или опровергнуть наличие патологических процессов в среднем ухе.
• Регистрация отоакустической эмиссии оценивает кондицию волосковых клеток, которые помогают установить качество работы улитки внутреннего уха.
• Регистрация вызванных электрических потенциалов определяет наличие или отсутствие поражения слухового нерва или зон головного мозга, отвечающих за слух. При этом фиксируется изменение электрической активности головного мозга на посылаемые звуковые сигналы.

Объективные методы хороши для обследования взрослых индивидов, детей любого возраста, включая новорожденных.

Лечение нарушения слуха

Лечение нарушения слуха осуществляется с помощью следующих методов:

1. Назначения лекарственных препаратов.
2. Использования определённых методов сурдологического и логопедического характера.
3. Постоянных упражнений слухового и речевого развития.
4. Применение аппаратов слухопротезирования.
5. Использование рекомендаций психоневролога для стабилизации психики и эмоциональной сферы ребёнка.

Логопедическая работа при нарушении слуха

Логопедическая работа при нарушении слуха имеет большое значение, поскольку у слабослышащих детей наблюдаются нарушения речи, связанные с произношением. Логопеды организовывают занятия таким образом, чтобы улучшить артикуляцию ребёнка и добиться естественного произнесения слов и фраз. При этом используются различные логопедические методики общего характера и выбранные специально, учитывая индивидуальные особенности ребёнка.

ЛФК при нарушении слуха

Существует ряд упражнений, которые применяются при патологиях слухового канала с целью улучшения его функционирования. К ним относятся специальные упражнения на дыхание, а также с языком, челюстями, губами, улыбкой и надуванием щёк.

Для улучшения остроты слуха у слабослышащих детей применяются специальные упражнения, которые тренируют качество восприятия звуков.

Лечение нарушения фонематического слуха

Лечение нарушения фонематического слуха у детей осуществляется комплексно:

• Применяются специальные логопедические упражнения, которые развивают качество восприятия и произнесения речи у детей.
• Показан специальный логопедический массаж, который делается артикуляционной мускулатуре. Такой массаж осуществляется с помощью специальных зондов и нормализует тонус мышц для правильного произнесения звуков.
• Микротоковая рефлексотерапия - активизирует речевые зоны коры больших полушарий, которые отвечают за понимание речи, возможность правильного структурирования предложений, за развитый словарный запас, хорошую дикцию и желание коммуникативного контакта.
• Используются специальные логоритмические упражнения в группах и индивидуально.
• Показано общее музыкальное развитие, которое включает в себя пение, упражнения на развитие чувства ритма, музыкальные игры и обучение владения музыкальными инструментами.

Воспитание детей с нарушением слуха

Воспитание детей с нарушением слуха проводится родителями, как реабилитация малыша. Большое значение для формирования правильных психических и других процессов, а также личности ребёнка имеют первые три года его жизни. Поскольку в данное время малыши, в основном, проводят время с родителями, правильное поведение взрослых имеет большое значение для коррекции дефектов развития ребёнка.

Понятно, что в данном случае, родительские заботы о малыше требуют большого количества времени и сил. Но необходимо отметить, что часто встречаются случаи, когда родители слабослышащего ребёнка смогли осуществить реабилитацию малыша под контролем опытного сурдопедагога.

Слабослышащему ребёнку важно иметь с родителями непосредственный речевой контакт, а также совместную деятельность. Громкость речевых сигналов при общении должна быть достаточной, чтобы обеспечить понимание речи ребёнком. Также важны постоянные и интенсивные слуховые тренировки, которые положены в основу реабилитационного процесса. Нужно отметить, что слабослышащий ребёнок должен иметь возможность общения не только со своими родителями, но и другими нормально слышащими и нормально говорящими людьми.

Воспитание подобных детей должно проходить в соответствии с рекомендациями и под наблюдением сурдопсихологов и сурдопедагогов. При этом, родители должны применять коррекционные методы, которые рекомендованы специалистами.

Обучение детей с нарушением слуха

Обучение детей с нарушением слуха должно осуществляться в специальных дошкольных и школьных учреждениях. В этих заведениях грамотные специалисты смогут оказать правильную коррекционную помощь, а также применить верные для данных детей методики обучения. В массовых школах помощь ребёнку окажут специалисты, работающие в специальных классах или группах, организованных для таких детей.

В детских садах для детей с нарушенным слухом проводится коррекционная работа с малышами, начиная от полутора – двух лет. Вниманию педагогического воздействия является общее развитие ребёнка, а именно его интеллектуальные, эмоционально-волевые и физические особенности. При этом, задействуются все те сферы, которые нужно развиваются и у обычных, хорошо слышащих детей.

Учебный процесс с детьми с нарушением слуха направлен на большую работу на развитие речи, её произносительной компоненты, а также коррекцию остаточного слуха и развитие вербального и иного мышления. Учебный процесс состоит из индивидуальных и групповых занятий, использовании хоровых декламаций с сопровождением музыки. Затем подключаются занятия на развитие речи, при которых используются усилители и слуховые аппараты.

Обучение грамоте у этих детей начинается в возрасте двух лет. При этом работа проходит целенаправленно и постоянно – малыши обучаются чтению и письму с помощью печатных букв. Такие методы обучения позволяют развитие речевого восприятия на полноценном уровне, а также нормальный уровень воспроизведения речи (как и у здоровых детей) посредством письма.

Реабилитация детей с нарушением слуха

Главной задачей сурдопсихологов и сурдопедагогов, занимающихся с детьми с нарушенным слухом, является раскрытие их компенсаторных возможностей и использование данных резервов психики для полноценного преодоления дефектов слуха и получения необходимого образования, полноценной социализации, а также включению в процесс профессиональной деятельности.

Реабилитационная работа с детьми с нарушенным слухом должна вестись полноценно и начинаться как можно раньше. Это обусловлено тем, что с раннего и дошкольного возраста наблюдается отставание детей с данными проблемами от своих сверстников. Это проявляется и в недостаточном уровне развития деятельности, и в возможности коммуникации со взрослыми людьми. Также можно отметить, что у детей с нарушенным слухом происходит неправильное формирование индивидуального психологического опыта, а также торможение в созревании определённых психических функций и существенные отклонения в формировании общей психической деятельности.

Для успешной реабилитации слабослышащих детей имеет огромное значение сохранность интеллекта и познавательной сферы, а также иных сенсорных систем и систем регуляции.

В сурдопедагогике имеется устойчивая точка зрения, что возможности реабилитации глухих и слабослышащих детей практически не имеют границ. Это не зависит от степени тяжести дефекта слуха, важными является ранняя диагностика нарушения слуха и такая же коррекция педагогического и психологического характера. Самым важным временем для проведения реабилитации считается возраст о рождения до трёх лет.

Главным коррекционным моментом является речевое развитие, что помогает избежать отклонений в формировании функций психики.

Работа с нарушением слуха

Люли с нарушением слуха нуждаются в таком виде профессиональной деятельности, где требуется минимальное общение с другими людьми, опора на зрение, а не на слух, отсутствие быстрой реакции поведения и речи.

]

Профилактика нарушения слуха

Своевременная профилактика нарушения слуха в больше, чем половине случаев может привести к сохранению слуха у ребёнка или взрослого человека.

К профилактическим мерам относятся следующие:

1. Проведение иммунизационных мероприятий против инфекционных болезней, к которым относятся корь, краснуха, паротит и менингит.
2. Проведение иммунизации девочек-подростков и женщин репродуктивного периода против краснухи до появления зачатия.
3. Осуществление диагностических процедур с беременными женщинами с целью исключения у них наличия инфекций: сифилиса и других.
4. Осуществление тщательного контроля врача применения ототоксичных препаратов; недопустимость самостоятельного использования данных лекарственных средств без назначения специалистом.
5. Проведение ранней проверки слуха у новорожденных, относящихся к группе риска:
   • имеющих глухих близких родственников,
   • рождённых с очень низким весом,
   • подвергшихся асфиксии при рождении,
   • переболевших в младенчестве желтухой или менингитом.
6. Раннее обследование позволяет правильно поставить диагноз и своевременно начать должное лечение.
7. Прекращение (или, хотя бы, уменьшение) воздействия длительных сильных шумов, как на рабочем месте, так и в домашней обстановке. К профилактическим мерам на работе относятся применение индивидуальных средств защиты, а также повышение информированности работников и вреде длительного чрезмерного шума и разработка законов и положений, касающихся сильных шумовых воздействий.
8. Сильные нарушения слуха, а также его потерю вследствие хронического отита среднего уха можно предотвратить с помощью своевременно проведенной диагностики. Обследование на ранних стадиях заболевания позволит вовремя применить консервативные или хирургические методы лечения, что сможет сохранить слух больного.
43 ], , ,